Auto-anticorps anti-facteur H dans les glomérulopathies à C3

Introduction Les auto-anticorps diriges contre le facteur H (FH), principale proteine de regulation de la voie alterne du Complement, sont bien caracterises chez les patients presentant un syndrome hemolytique et uremique atypique de forme auto-immune (SHU-AI), mais sont moins bien decrits quand ils sont mis en evidence dans un contexte de glomerulopathies a C3 (GC3). Patients et methodes Dix-sept patients presentant une GC3 et positifs pour les anticorps anti-FH ont ete etudies. Les donnees cliniques ont ete analysees et les caracteristiques biologiques des IgG anti-FH ont ete comparees a celles de 19 patients presentant un SHU-AI. Discussion et conclusion Sept sur dix-sept patients, principalement des enfants, presentaient une double positivite anti-FH et anti-C3 convertase alterne. Une immunoglobuline monoclonale a ete retrouvee chez 6/10 patients presentant un anticorps anti-FH isole. Trois types histologiques etaient representes : glomerulonephrites a C3 (10/16), glomerulonephrite membranoproliferative de type 1 (5/16) et maladie des depots denses (1/16). Vingt-neuf pour cent des patients presentaient un dosage serique de C3 diminue, le dosage serique du FH etant normal chez tous. La comparaison avec les anticorps anti-FH developpes dans un contexte de AI-SHU a revele que les anti-FH des C3G etaient de plus faible affinite, ne circulaient pas sous forme de complexes immuns, et avaient des sites epitopiques differents, principalement diriges contre la partie N-terminale de la proteine. Aucun des patients n’etait porteur de la deletion CFHR1/R3 classiquement associee au SHU-AI. Une restriction de chaine des immunoglobulines dans la reactivite anti-FH a ete observee chez les patients presentant une C3G et une gammapathie monoclonale (GM) mais pas chez les patients presentant un SHU-AI, y compris adultes. Dans les C3G, les anticorps anti-FH induisent des anomalies fonctionnelles differentes de celles du SHU-AI. Considerant la frequente association entre la presence isolee d’anticorps anti-FH et une GM chez les patients C3G adultes, une recherche de lymphoproliferation semble recommandee chez ces derniers.