Infarctus médullaire thoracique et macroglobulinémie

Introduction La macroglobulinemie de Waldenstrom (MW) est un lymphome lympho-plasmocytique associe a la production d’une paraproteine IgM circulante. Nous rapportons une observation d’infarctus medullaire thoracique associe a une macroglobulinemie. Observation Une patiente âgee de 56 ans developpa en moins de 2 jours une paraplegie aigue indolore. Elle avait presente 13 ans plus tot une MW traitee par chlorambucil. Une remission clinique de 7 ans fut ensuite suivie d’une elevation progressive de la paraproteine IgM monoclonale sans envahissement de la moelle osseuse. L’examen clinique a l’admission montrait egalement une hypoesthesie a tous les modes en dessous du niveau Th4, une retention urinaire et des signes pyramidaux aux 4 membres. L’IRM medullaire revelait un canal cervical etroit modere et un infarctus medullaire thoracique etendu de Th1 a Th6. Les examens sanguins usuels etaient normaux en dehors d’une elevation importante de la paraproteine IgM monoclonale a 78,9 g/L conduisant a une hyperviscosite. L’analyse du LCR montrait une legere hyperproteinorachie (0,51 g/L) isolee. Les serologies anti-infectieuses et auto-immunes etaient negatives. L’angio-CT aortique etait normal. La ponction-biopsie de moelle osseuse excluait tout envahissement tumoral. La patiente fut traitee par methylprednisolone et chlorambucil, sans recuperation clinique neurologique significative. Discussion Les atteintes neurologiques centrales de la MW sont liees a l’infiltration tumorale (syndrome de Bing-Neel) ou a une hyperviscosite sanguine. Celle-ci peut conduire a diverses manifestations encephalopathiques. Dans notre cas, aucune etiologie d’infarctus medullaire ne fut retrouvee hormis une hyperviscosite liee a l’elevation majeure de l’IgM. Cette cause a deja ete incriminee dans un cas de polycythemie vraie avec ischemie medullaire [1] . Conclusion L’infarctus medullaire observe chez notre patiente pourrait avoir ete favorise par une hyperviscosite sanguine induite par la paraproteine et representerait donc une consequence inhabituelle de la macroglobulinemie.