Malformation d’Arnold Chiari secondaire à une hyperostose de la voûte crânienne révélée par une ataxie cérébelleuse

Introduction La malformation d’Arnold Chiari (MAC) correspond a une chute des amygdales cerebelleuses au travers du foramen magnum. Habituellement congenitale, elle est dans de rares cas acquise. Observation Une patiente de 59 ans presentait depuis une dizaine d’annees des cephalees, posterieures, positionnelles. Une IRM cerebrale avait montre une MAC de type I, jugee asymptomatique. Dix ans plus tard, en raison de la persistance des cephalees, de l’apparition progressive de troubles de l’equilibre et de la marche, dus a une ataxie cerebelleuse, et de troubles mnesiques, une nouvelle IRM fut realisee. Cet examen montra une descente des amygdales cerebelleuses (MAC), qui explique l’ataxie cerebelleuse, associe a un engagement temporal interne bilateral a l’origine des troubles cognitifs. Il existait egalement une hyperostose majeure de la voute crânienne diffuse mais predominante dans la region frontale, deja presente a moindre degre sur la precedente IRM. L’osteodensitometrie montrait une osteopenie, et la scintigraphie osseuse l’absence d’autres lesions d’hyperostose. Les principales causes d’hyperostose furent exclues, et un traitement d’epreuve de la maladie de Paget fut realise. Discussion Cette hyperostose evolutive est a l’origine de la diminution du volume intracrânien et secondairement de la MAC, de l’engagement temporal interne et de l’augmentation de la pression intracrânienne. L’elargissement du foramen magnum (traitement habituel des MAC) est dans ce cas contre indique, car risquerait un engagement des amygdales cerebelleuses, et la mise en jeu du pronostic vital. Un volet de decompression crânien doit etre discute. Conclusion Une hyperostose de la voute crânienne est une cause rare de MAC. Ce diagnostic ne doit pas etre meconnu car il contre indique le traitement chirurgical classique des MAC.