Myopathie inflammatoire avec macrophages abondants compliquée d’un syndrome d’activation macrophagique dans le cadre d’une infection virale

Introduction En plus des myopathies inflammatoires (MI) classiques, on distingue les myopathies inflammatoires avec des macrophages abondants (IMAM) pouvant etre associees a un syndrome d’hemophagocytose (SAM) genant le pronostic vital. Observation Il s’agit d’une fille âgee de 15 ans qui consulte pour installation progressive d’une marche dandinante, evoluant depuis 1 mois, avec a l’examen un deficit musculaire proximo-distal predominant au niveau de la ceinture pelvienne, une hypertrophie des mollets et une arthrite des deux genoux. A l’examen cutane, on note la presence de multiples lesions pustuleuses au niveau de la face, des avant-bras et des jambes. Le bilan biologique a montre des CPK augmentees et l’EMG un trace myogene. La biopsie musculaire confirme le diagnostic en montrant un infiltrat inflammatoire a predominance lymphocytaire septal et perivasculaire. Le diagnostic de DM a ete retenu selon les criteres de Peter et Bohan. La patiente a ete traitee par une corticotherapie a forte dose. L’evolution a ete marquee par l’installation d’un etat febrile, une alteration de l’etat general, un syndrome meninge, un ballonnement abdominal, une splenomegalie puis des lesions petechiales purpuriques au niveau du tronc et des rectorragies abondantes. La patiente est decedee dans un tableau d’etat de choc hemorragique. Le diagnostic retenu etait un syndrome d’hemophagocytose secondaire a une infection virale confirmee a l’autopsie. Discussion L’IMAM ressemble cliniquement a la DM. La distinction entre ces deux entites est difficile et peut etre purement histologique en montrant un infiltrat inflammatoire du fascia tres specifique. L’IMAM coexiste souvent avec le SAM. Le diagnostic repose sur la presence a la biopsie medullaire d’hemophagocytes. Le SAM peut etre declenche par une infection virale a EBV ou CMV mais on n’a pas detecte d’ARN viral specifique chez notre patiente. Conclusion L’IMAM est une pathologie mal connue, souvent diagnostiquee pour une DM. Cependant leur association avec le SAM impose une surveillance stricte pour un depistage et prise en charge precoces. Informations complementaires Remerciements pour tous ce qui nous a aide a realiser ce travail.