SFCE P-21 - Rhombencéphalite aiguë chez une enfant atteinte d’un neuroblastome métastatique

Nous rapportons le cas d’une petite fille de 2 ans suivie pour un neuroblastome surrenalien metastatique osseux, N-myc amplifie, traitee dans le protocole HR NBL, mauvaise repondeuse apres l’induction. Apres 2 cures de rattrapage, le traitement est complete par : chirurgie, intensification, radiotherapie. Au bilan de reevaluation, elle rechute en medullaire et recoit une cure de Temodal-Irinotecan suivie d’une MIBG therapeutique (12mCi/kg). Un mois apres, elle presente brutalement un tableau neurologique associant : troubles de deglutition, dysarthrie, paralysie faciale et troubles de la conscience evoquant une rhombencephalite aigue. L’IRM cerebro-medullaire est normale. L’EMG est sans particularite. Le liquide cephalo-rachidien est normal en cytologie et en biochimie. L’electrophorese des proteines du LCR montre un aspect oligoclonal des IgG et la presence d’anticorps anti-neuronaux de type anti-Ca. L’evolution est rapidement defavorable malgre plusieurs traitements (corticotherapie, immunoglobulines, plasmapherese). Cette degradation neurologique correspond a un syndrome paraneoplasique habituellement associe a des anticorps anti-neuronaux (anti-Yo, anti-Hu). Seuls 3 cas ont ete decrits avec la presence d’anticorps anti-Ca.