Le fibrome cardiaque : une cause rare de mort subite de l’enfant

Nous rapportons l’observation d’un enfant âgé de 3ans, décédé des suites d’un arrêt cardio-respiratoire, malgré la réanimation. L’échographie cardiaque et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) révélaient une masse de la paroi libre du ventricule gauche. L’autopsie confirmait l’existence d’une tumeur myocardique unique, bien circonscrite, ferme, d’aspect fasciculé et de couleur blanche. À l’examen histologique, la tumeur se composait de faisceaux de cellules fusiformes régulières, mêlées à des fibres collagènes et élastiques, s’insinuant entre les myocytes en périphérie. Des calcifications étaient présentes. En immuno-histochimie, les cellules étaient marquées par l’anticorps anti-actine fibre musculaire lisse, mais elles n’étaient pas marquées par les anticorps anti-desmine, anti-β caténine et anti-Ki67. Le diagnostic de fibrome cardiaque était posé. Les tumeurs cardiaques primitives de l’enfant sont rares et le plus souvent bénignes. Elles sont essentiellement représentées par les rhabdomyomes et les fibromes. Le fibrome cardiaque survient préférentiellement durant la première année de vie. Il peut être révélé par une insuffisance cardiaque, un trouble du rythme, une douleur thoracique ou une mort subite.