6例女性生殖道无色素性黑色素瘤临床分析

目的:探讨原发性女性生殖道无色素性黑色素瘤(Amelanotic melanoma in female genital tract,AMFGT)临床病理特点、诊断、治疗及预后.方法:对中国医学科学院肿瘤医院1991年1月至2007年12月间收治的6例AMFGT病例资料进行回顾性分析.结果:6例AMFGT中原发于外阴、阴道、宫颈各2例.患者发病时年龄在28～67岁之间,中位年龄52岁;4例为绝经后女性.按照国际妇产科联盟(FIGO)分期为Ⅰ a～Ⅱ a期.4例患者术前曾分别被误诊为绒毛膜癌、肉瘤、腺癌和淋巴瘤,其中2名患者经免疫组织化学染色检测S-100 蛋白及抗黑色素瘤特异性抗.体(HMB-45),结果阳性而更正诊断为本病.所有病例术后病理检查S-100蛋白及波状蛋白(Vimentin)均为阳性.5例栓测HMB-45中3例阳性.本组治疗后随诊8～30个月(中位15.5个月),6例患者中4例分别在初次诊断后的6、6、12、19个月复发.其中3例于初次诊断后的13、18、19个月死于本病,1例带瘤生存.另2例治疗后分别生存8个月和30个月,无复发迹象.结论:AMFGT由于缺少色素沉着易被误诊,采用正确的方法活检并结合S-100、Vimentin及HMB-45等免疫组织化学指标检测是确诊本病的关键.治疗上以手术切除作为主要治疗手段.术后的辅助治疗包括化疗、放疗和生物治疗.总体预后差.避免对本病的误诊是治疗的前提.