肝上皮样血管内皮瘤临床及组织学观察

目的:分析肝脏原发的上皮样血管内皮细胞瘤(EHE)临床与病理表现,以提高对EHE的认识.方法:回顾性分析4例EHE的临床、影像、组织学形态及免疫组化表达及特殊染色结果,结合随访结果复习相关文献进行讨论.结果:4例患者中,男2例,女2例,年龄分别为55、36、41和44岁.临床表现为腹胀、右上腹痛,其中1例非常罕见的类似布加氏综合征(BCS)的表现.2例肝功能异常.影像学上均表现为肝内多发结节或弥漫性病变,临床考虑肝癌或BCS.3例为肝脏穿刺标本,1例为肝脏全切标本,后者切面见弥漫性灰白色病变,与周围肝组织分界不清.光镜下细胞形态以上皮样细胞为主,排列成短条索状或小巢状,包埋于特征性黏液玻璃样基质中.瘤细胞胞质丰富,可见明显的胞质内空泡似印戒样.3例穿刺标本细胞形态温和,未见核分裂相,2例有坏死.1例肝脏全切标本细胞异型性较明显,可见核分裂相,＞1/10 HPF,并见大片凝固性坏死.免疫组化示,CD31、CD34、F8及VEGF阳性,广谱CK偶见灶性阳性.特殊染色瘤细胞PAS及AB-PAS均阴性.随访2～22个月,1例肝移植术后死亡,2例出院后死亡,1例失访.结论:EHE为一种少见的恶性肿瘤,临床与影像学表现无特异性,极易误诊为其他肝脏肿瘤,需要引起重视.