骨髓干细胞移植治疗对肝豆状核变性早期TX小鼠脑肾铜代谢的影响

【目的】探讨骨髓干细胞移植对于疾病早期肝豆状核变性模型鼠——TX小鼠脑、肾组织铜代谢的影响。【方法】4~5周龄的雄性DL小鼠50只为供体;2月龄的TX小鼠50只为受体(雌∶雄=3:2),随机分为移植组和对照组各25只(雌∶雄=3:2)。分离供体小鼠骨髓干细胞并标记CM-DiI荧光,经尾静脉注入移植组TX小鼠体内,每只小鼠0.2 mL(1.2×107个细胞),对照组动物注入等量平衡盐液体。移植后的1、2、4、8、12周处死动物检测脑、肾铜含量情况,并以CM-DiI荧光示踪技术考察干细胞在受体鼠脑、肾组织的分布情况。【结果】移植治疗后脑和肾脏铜含量(脑铜平均28.7 mg/kg,肾铜平均31.7mg/kg)较对照组(脑铜平均34.5 mg/kg,肾铜平均36.9 mg/kg)均有下降趋势,达到对照组铜含量的70%~98%;移植后第4周时治疗组脑铜含量(28.4±5.5)mg/kg,仅为对照组(40.1±6.9)mg/kg的70%,改变有统计学意义(P<0.05)。示踪研究在移植后各时间点均可于脑内检测到供体细胞,肾脏未检测到供体细胞。【结论】疾病早期TX小鼠接受骨髓干细胞移植治疗,对脑内铜代谢有一定改善作用,对肾脏铜代谢无明显改善作用。