婴儿鼻软骨间叶性错构瘤2例临床病理学分析

目的探讨婴儿鼻软骨间叶性错构瘤(nasal chondromesenchymal hamartoma,NCMH)的临床病理特征及鉴别诊断要点。方法对2例NCMH的临床资料、组织学形态和免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果 2例男婴均<1岁,表现为鼻塞或鼻腔占位及呼吸不畅。CT和MRI示鼻腔鼻窦占位并累及眼眶等。两者均于内镜下行鼻腔鼻窦新生物摘除术。镜下见肿瘤位于黏膜下,由不规则岛状软骨结节和疏密不均的梭形细胞组成,间质伴黏液样变性,并见相互混杂的胶原纤维。例2中有多灶钙化。局部形态类似结节性筋膜炎或纤维组织细胞瘤。免疫组化标记软骨结节表达S-100蛋白,梭形细胞主要表达vim-entin。2例患者术后均恢复良好。结论 NCMH是一种好发于婴幼儿鼻腔鼻窦的良性错构瘤性病变,研究NCMH的临床及病理学特征有助于对该病正确认识,避免误诊及不适当的治疗。