Prokeratosis Mibelli gigantea Fallbericht und Literaturübersicht

Zusammenfassung Die Porokeratosis Mibelli ist eine seltene, hereditäre epidermale Verhornungsstörung mit verschiedenen Sonderformen und bis heute unklarer Pathogenese. Sie ist klinisch durch erythematöse Plaques mit typisch hyperkeratotischem Randwall und histologisch durch die kornoide Lamelle gekennzeichnet. Berichtet wird über eine Porokeratosis gigantea, eine morphologische Variante der klassischen Porokeratosis Mibelli. Die Pathogenese der Porokeratosis wird unter besonderer Berücksichtigung der klonalen Hypothese und der Potenz zur malignen Transformation diskutiert.