Fibromatosis gingival, amelogénesis imperfecta, retardo en la erupción dental y retardo en el crecimiento y desarrollo. ¿Un nuevo síndrome?

La fibromatosis pertenece a un grupo de proliferaciones de infiltrado fibroso, que exhibe una conducta clinica y un potencial biologico intermedio entre la lesion fibrosa benigna y el fibrosarcoma. Se denomina fibromatosis gingival a la que compromete la mucosa oral, tanto en la region de la tuberosidad maxilar superior como en la encia de los maxilares superiores e inferiores. Varios sindromes multisistemicos se han asociado con fibromatosis gingival. Se informa la asociacion de fibromatosis gingival, amelogenesis imperfecta, retardo en la erupcion dental, y retardo severo en el crecimiento y desarrollo en una nina de 11 anos. Se estudia su nucleo familiar y se describen en detalle los aspectos clinicos, de laboratorio y de patologia. La revision de la literatura no revelo todas estas asociaciones, por lo que se propone este caso como un nuevo sindrome.