肺泡蛋白沉着症早期诊断体会

目的对9例确诊肺泡蛋白沉着症(PAP)病人进行分析,探讨PAP的早期诊断体会。方法对9例经纤维支气管镜肺泡灌洗液(BALF)病理检查证实的PAP病人进行回顾性分析,仔细观察BALF治疗前后PAP病人临床表现及影像学特征性变化。结果9例病人均有进行性加重的活动性呼吸困难,高分辨率CT检查示双肺弥漫分布毛玻璃样淡薄影,有地图样表现,小叶间隔增厚,呈斑片状影,有碎石路样表现。结论进行性加重的活动性呼吸困难、慢性呼吸衰竭、比较特征性影像学表现与BALF的PAS阳性染色是早期诊断本病的关键。